მიელოდისპლაზია (მიელოდისპლაზიური სინდრომი)

მიელოდისპლაზიური სინდრომი სისხლის დაავადებაა, რომელიც სისხლის ჯანმრთელი უჯრედების რაოდენობის შემცირებას იწვევს.

ამ მდგომარეობის მეორე სახელი ‘მიელოდისპლაზიაა’, სადაც ‘მიელო’ ძვლის ტვინს ნიშნავს (რბილი ნივთიერება, რომელიც ძვლების ცენტრში გვხვდება), ‘დისპლაზია’ კი ანომალურ ზრდას ნიშნავს.

რა ხდება მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს?

ჩვეულებრივ, ძვლის ტვინის მიერ წარმოიქმნება:

• სისხლის წითელი უჯრედები, რომლებსაც სხეულში ჟანგბადი გადააქვთ
• სისხლის თეთრი უჯრედები, რომლებიც ინფექციებთან ბრძოლაში გეხმარებიან
• თრომბოციტები, რომლებიც სისხლის კოლტის წარმოქმნაში მონაწილეობენ.

მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს, ძვლის ტვინი არ წარმოქმნის საკმარისი რაოდენობით სისხლის ჯანმრთელ წითელ უჯრედებს, თეთრ უჯრდებსა და/ან თრომბოციტებს არ წარმოქმნის. ამის სანაცვლოდ ის წარმოქმნის ანომალურ უჯრედებს, რომლებიც სრულად განვითარებული არ არიან.

მდომარეობის განვითარებასთან ერთად, ძვლის ტვინი ანომალური სისხლის უჯრედებით ივსება, რაც შემდეგ სისხლის ნაკადში ხვდება.

ამის შემდეგ, სისხლი სისხლის ანომალური უჯრედებით ივსება, რომლებიც ნორმალურად არ ფუნქციონირებენ. ნორმალური უჯრედების სწორედ ეს სიმწირე იწვევს ამ დაავადების სიმპტომებს.

გარდა ამისა, მიელოდისპლაზიური სინდრომი შესაძლოა ნელა განვითარებადი ან აგრესიული იყოს (სწრაფად განვითარებადი).

მიელოდისპლაზიური სინდრომის მთავარი ფორმები

მიელოდისპლაზიის მთავარი ფორმებია:

• რეფრაქტორული ანემია (refractory anaemia) – როდესაც სისხლის მხოლოდ წითელი უჯრედები ზიანდება
• რეფრაქტორული ციტოპენია (refractory cytopenia) - როდესაც სისხლის წითელი, თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები ზიანდება
• რეფრაქტორული ანემია მომატებული ბლასტური ფორმებით (Refractoyanaemia with excess blasts (RAEB)) – თრომბოციტები, სისხლის წითელი და თეთრი უჯრედები დაზიანებულია და არსებობს მწვავე ლეიკემიის/acute leukaemia განვითარების უფრო მაღალი რისკი.

რეფრაქტორული იმას ნიშნავს, რომ მდგომარეობა ექიმის მიერ სისხლის დაბალი ნიშნულების დროს გამოწერილ ჩვეულებრივ მკურნალობას არ ექვემდებარება.

სიმპტომები

პაციენტების უმრავლესობაში, სიმპტომები თავიდან მსუბუქია და ნელა უარესდება. თავდაპირველად პაციენტმა შესაძლოა შენიშნოს:

• სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი რაოდენობის გამო შესაძლოა იგრძნოს სისუსტე, დაღლილობა და ხანდახან სუნთქვის უკმარისობა
• ხშირი ინფექციები,სისხლის თეთრი უჯრედების დაბალი რაოდენობის გამო
• თრომბოციტების დაბალი მაჩვენებლის გამო, ჩალურჯება და ადვილად სისხლდენა (მაგალითად, ცხვირიდან სისხლდენა/nosebleeds)

მიუხედავად ამისა, მიელოდისპლაზიური სინდრომის მქონე ზოგიერთ პაციეტს შესაძლოა სიმპტომები საერთოდ არ ჰქონდეს და მათი მდგომარეობა სხვა პათოლოგიის გამო ჩატარებული სისხლის ანალიზის შემდეგ დადგინდეს. მიელოდისპლაზიური სინდრომის ზოგიერთი სახეობა უფრო სწრაფად ვითარდება.

სიმპტომები დამოკიდებული იქნება ამ დაავადების სახეობაზე, მაგალითად ზოგიერთ ადამიანს აქვს მხოლოდ სისხლის წითელ უჯრედებთან დაკავშირებული პრობლემა და შესაბამისად აქვთ ანემიის სიმპტომები, სხვებს კი შეიძლება ჰქონდეთ სისხლის ჯანსაღი უჯრედების ზოგადი ნაკლებობა.

ვის ემართება?

მიელოდისპლაზიური სინდრომი შესაძლოა ნებისმიერი ასაკის ადამიანს დაემართოს, მაგრამ ყველაზე ხშირი 65-70 წლის ადამიანებშია. ამ პათოლოგიის მქონე 5 პაციენტიდან მხოლოდ ერთია 50 წელზე ახალგაზრდა.

გამომწვევი მიზეზები

შემთხვევათა უმრავლესობაში გამომწვევი მიზეზი უცნობია - ამ მდგომარეობას პირველადი მიელოდისპლაზიური სინდრომი ეწოდება.

თუმცა, ცნობილია, რომ ამ მდგომარეობის განვითარების რისკს ზრდის ქიმიურ ნივთიერება ბენზენთან შეხება. ეს ნივთიერება გამოიყენება რეზინის წარმოებაში და ასევე გვხვდება ბენზინში.

იშვიათად, მიელოსდიაპლაზიური სინდრომი სიმსივნის ქიმიოთერაპიული მკურნალობითაა გამოწვეული. ამ მოვლენას მეორადი მიელოდისპლაზიური სინდრომი ეწოდება, ან მკურნალობასთან დაკავშირებული მიელოდისპლაზიური სინდრომი.

დიაგნოზირება

მიელოდისპლაზიური სინდრომის დიაგნოზირება სისხლისა და ძვლის ტვინის ანალიზებით ხდება. სისხლის ანალიზები გვიჩვენებს ანომალური და ნორმალური სისხლის უჯრედების რაოდენობას.

ძვლის ტვინის გამოკვლევას ადგილობრივი საანესთეზიო საშუალების გამოყენებით აკეთებენ, რომელიც ბარძაყის ძვლის უკან ერთ-ერთ უბანში შეჰყავთ. ამის შემდეგ ექიმი კანიდან ძვალში ნემსს შეიყვანს და ძვლის ტვინის პატარა ნიმუშს შპრიცით აიღებს. ამ ნიმუშს მიკროსკოპით გამოსაკვლევად ლაბორატორიაში გააგზავნიან.

ძვლის ტვინის გამოკვლევას დაახლოებით 15-20 წუთი სჭირდება.

კიბოს რისკი

მიელოდსპლაზიური სინდრომის მქონე ზოგიერთ პაციენტს უვითარდება მწვავე მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც სისხლის წითელი უჯრედების კიბოს წარმოადგენს. ამას დაავადების ტრანსფორმაციასაც უწოდებენ.

როგორ მკურნალობენ მიელოდისპლაზიურ სინდრომს?

მკურნალობა დაავადების ფორმაზე, რისკ-ჯგუფზე და იმაზე იქნება დამოკიდებული პაციენტს სხვა პათოლოგია აწუხებს თუ არა. მკურნალობის მიზანი სისხლის უჯრედების ფორმისა და რაოდენობის ნორმალურამდე დაბრუნებაა, ასევე დამხმარე თერაპიის გამოყენებით სიმპტომების მართვა (იხ. ქვემოთ).

თუ მიელოდისპლაზიურ სინდრომს სიმსივნედ გადაქცევის მხოლოდ დაბალი რისკი აქვს, შესაძლოა თავდაპირველად მკურნალობა არც დაინიშნოს და მხოლოდ მონიტორინგი დაინიშნოს სისხლის რეგულარული ანალიზების სახით.

დამხმარე მკურნალობა

მიელოდისპლაზიური სინდრომის სიმპტომების მართვა შესაძლებელია შემდეგი მკურნალობების კომბინირებით:

• სისხლის გადასხმა - წვეთოვანი შესაძლოა შეიცავდეს სისხლის წითელ და თეთრ უჯრედებს, ან თრომბოციტებს. ეს დაზიანებული უჯრედების ფორმაზეა დამოკიდებული
• სისხლიდან ჭარბი რკინის მომაშორებელი წამლები - რაც სისხლის დიდი რაოდენობით გადასხმის შემდეგ გროვდება
• ზრდის ფაქტორის ინექციები, მაგალითად ერითროპოეტინი (erythropoietin) - რომელიც სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობას ზრდის, ან G-CSF (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობას ზრდის). ეს წამლები ძვლის ტვინს უფრო მეტი სისხლის უჯრედის წარმოქმნისკენ უბიძგებს
• სისხლის თეთრი უჯრედების სიმცირის დროს, ინფექციების სამკურნალოდ ანტიბიოტიკები გამოიყენება.

იმუნოსუპრესიული მკურნალობა

წამლები, როგორებიცაა anti-thymocyte immunoglobulin (ATG)და ციკლოსპორინი (ciclosporin) იმუნური სისტემის აქტივობას ამცირებს, რაც ძვლის ტვინს სისხლის უჯრედების წარმოქმნის საშუალებას აძლევს და სიმპტომების მართვაში ეხმარება.

მიუხედავად ამისა, ეს პრეპარატები ყველასთვის შესაფერისი არაა და საუკეთესოდ ახალგაზრდა ადამიანებში და ისეთ პაციენტებში მოქმედებს, რომელთაც ამ მდგომარეობასთან დაკავშირებული ქრომოსომული ცვლილებები არ გააჩნიათ.

ქიმიოთერაპია

თუ სიმსივნის განვითარების რისკი საშუალო ან მაღალია, შესაძლოა სასწრაფო ქიმიოთერაპიული მკურნალობა (chemotherapy) ან ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა გახდეს საჭირო.

ქიმიოთერაპია სხვადასხვა წამლების მიღებით უჯრედის ზრდის შეფერხებით, სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედების განადგურებას გულისხმობს. წამლებს აბის ან ინექციის სახით იღებენ.

თუ პაციენტი მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (acute myeloid leukaemia (AML)) განვითარების მაღალ რისკ-ჯგუფში იმყოფება, ქიმიოთერაპიული მკურნალობა სავარაუდოდ მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მსგავსი იქნება.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის შესახებ მეტი ინფორმაციისთვის იხ.treatment of AML.

პაციენტს სავარაუდოდ დაუნიშნავენ შემდეგი ქიმიოთერაპიული წამლებიდან ერთ-ერთს ან რამდენიმეს კომბინირებულად:

• ციტარაბინი (cytarabine)
• ფლუდარაბინი (fludarabine)
• დაუნორუბიცინი (daunorubicin)
• კლოფარაბინი (clofarabine)
• აზაციტიდინი (azacitidine) - ეს მაღალი რისკის მქონე მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს გამოიყენება, როცა პაციენტებს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არ შეუძლიათ.

ღეროვანი უჯრედების (ძვლის ტვინის) გადანერგვა

მელოდისპლაზიური სინდრომის საბოლოო განკურნების ერთადერთი გზა დონორისგან ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციით ინტენსიური თერაპიაა, მაგრამ ეს შესაძლოა ყველასთვის შესაფერისი არ იყოს.

ღეროვანი უჯრედის გადანერგვა ძალიან ინტენსიური მკურნალობაა, რომელსაც პაციენტს ზოგადად მხოლოდ მაშინ სთავაზობენ, როცა ის ახალგაზრდაა და ჯანმრთელობის მდგომარეობა შედარებით კარგი აქვს.

მდგომარეობა უმჯობესდება, თუ შეთავსებადი დონორი პაციენტის ოჯახის წევრია (ახლო ნათესავი, მაგალითად ძმა ან და), თუმცა ზოგიერთმა პაციენტმა შესაძლოა სხვა ნათესაური კავშირის არმქონე დონორისგანაც მიიღოს მისი ქსოვილის ტიპის შესაბამისი ღეროვანი უჯრედები.

მკურნალობა ქიმიო და ხანდახან რადიოთერაპიის საშუალებით საკუთარი ძვლის ტვინის უჯრედების განადგურებას მოიცავს. ამის შემდეგ დონორის ღეროვან უჯრედებს წვეთოვნის საშუალებით სისხლის მიმოქცევაში გაუშვებენ.

გაიგეთ მეტი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის შესახებ.

ბიოლოგიური თერაპია

მიელოდისპლაზიური სინდრომის მკურნალობა მუდმივად ვითარდება და ახალი წამლების გამოცდა მუდმივად მიმდინარეობს. ახლო წარსულში ამ პათოლოგიის მკურნალობაში ბიოლოგიური წამალის - ლენალიდომიდის (lenalidomide) რეკომენდაცია უკვე გამოსცა დიდი ბრიტანეთის ჯანდაცვის ეროვნულმა სამსახურმა და დაადასტურა, რომ ეს წამალი შეიძლება გამოიყენონ მიელოდისპლაზიური სინდრომის სამკურნალოდ იმ ადამიანებში რომლებსაც აღენიშნებათ სპეციფიური გენეტიკური მუტაცია, რომელსაც isolated deletion 5q cytogenetic abnormality ეწოდება.

ამ ანომალიას შეუძლია მძიმე ანემიის გამოწვევა, რაც სისხლის რეგულარულ გადასხმებს საჭიროებს.