ჰირშსპრუნგის დაავადება

ყოველი 5000დან დაახლოებით ერთი ბავშვი იბადება იშვიათი მაგრამ განკურნებადი ნაწლავის დაავადებით, რომელიც ცნობილია, როგორც ჰირშსპრუნგის დაავადება.

ჩვეულებრივ ნაწლავის კუნთები მუდმივად იკუმშება, რათა განავალი გარეთ გამოვიდეს. ამას ნერვეული სისტემა აკონტროლებს.

ჰირშსპრუნგის დაავადების დროს, ნაწლავის გარკვეული ნაწილი მუდმივად შეკუმშული და დავიწროვებულია და მოდუნება არ შეუძლია. განავალი ამ ადგილში იჭედება და კეტავს ნაწლავს.

როგორც წესი დაზიანებული ნაწილი, ნაწლავის ბოლოში, მარჯვენა მხარესაა და მსხვილი ნაწლავის (სიგმოიდი) და რექტუმის (ადგილი სადაც, კუჭში გასვლამდე, განავალი ჩერდება) ნაწილს მოიცავს.

ჰირშსპრუნგის დაავადების დიაგნოსტიკა დაბადების შემდეგ ხდება და სასწრაფო ოპერაციას საჭიროებს.

რა არის ჰირშსპრუნგის დაავადების ნიშნები?

ერთ ერთ მთავარი გამაფრთხილებელი ნიშნანია, როდესაც ახალდაბადებულ ბავშვს კუჭის მოქმედება არ აქვს. როგორც წესი ახალდაბადებული ბავშვები დაბადებიდან 48 საათში მუქ განავალს გამოყოფენ, ამას მეკონიუმი ეწოდება. ამ დაავადების მქონე ბავშვები კი, ვერ გადიან კუჭში მრავალი დღის შემდეგაც კი.

სხვა ნიშნები:

• გადიდებული მუცელი და კუჭის შეკრულობა
• პირღებინება მწვანე სითხით (ნაღველით).

ნიშნები შედარებით დიდ ჩვილებსა და ბავშვებში:

• გადიდებული მუცელი და მუცლის ტკივილი
• კუჭის შეკრულობა, რომელიც მკურნალობას არ ექვემდებარება
• მალე დანაყრება, რაც ნიშნავს, რომ ბავშვი არ გამოიკვებება საკმარისად, ან ზედმეტად მიომატებს წონას.

როგორ ხდება დიაგნოსტიკა

როგორც წესი დაავადების ნიშნები, დაბადების შემდეგ, მალევე ხდება შესამჩნევი. თუ დაბადებისას არ იყო შესამჩნევი, ჯერ კიდე ჩვილობის პერიოდში აუცილებლად მოხდება დიაგნოსტიკა.

პირველ გამოკვლევას რენტგენით აკეთებენ. თუ დაბლოკილ და გადიდებულ ნაწლავს ნახავენ, მაშინ ჰირშსპრუნგის დაავადებაზე მიიტანენ ეჭვს. დიაგნოზის დასადასტურებლად რექტალური ბიოფსიაა საჭიროა, რომლის დროსაც სპეციალური პატარა ინსტრუმენტით დაზიანებული ნაწლავის ნიმუშს იღებენ და მიკროსკოპის ქვეშ ნახულობენ არის თუ არა ნერვული ქსოვილები ადგილზე.

რა იწვევს

ნაწლავის კუნთები კონტროლდება, ნაწლავის კედელზე არსებული ნერვული უჯრედებით, რომლებსაც განგლიონალური უჯრედები ეწოდებათ. ისინი კუნთების შეკუმშვას და მოდუნებას ასტიმულირებენ.

ჰირშსპრუნგის დაავადების დროს, ეს უჯრედები ნაწლავის კონკრეტულ ადგილებში არ გვხვდება, რადგან ზოგიერთი მიზეზის გამო, მუხლად ყოფნის პერიოდში მათი გარკვეულ ადგილას განვითარება არ ხდება.

ამ დაავადებაზე ზოგიერთი პასუხისმგებელი გენი აღმოაჩინეს, ამით აიხსნება ის ფაქტი, რომ ჰირშსპრუნგის დაავადება ოჯახებში გენეტიკურად გადაეცემათ.

ზუსტი მიზეზი უცნობია, თუმცა ჰირშსპრუნგის დაავადება არ არის გამოწვეული ორსულობის დროს დედის რაიმე ქცევით.

ეს დაავადება ბიჭებში ოთხჯერ უფრო ხშირია ვიდრე გოგონებში. ზოგიერთ ბავშვს შესაძლოა სხვა თანდაყოლილი დაავადებაც სჭირდეს, მაგალითად გულის თანდაყოლილი დაავადება ან დაუნის სინდრომი (Down's syndrome).

როგორ ვუმკურნალოთ

ჰირშპრუნგის დაავადებით დაავადებულ ყველა ბავშვს სჭირდება ქირურგიული ოპერაცია.

ოპერაციამდე, მათ ნაწლავის რეგულარული გამორეცხვა დასჭირდებათ. ამ დროს უკანა ტანიდან  ნაწლავში თბილი მარილიანი წყალი შეყჰავთ რათა გაჭედილი განავალი დაარბილონ და გარეთ გამოიყვანონ.

ოპერაცია

ბავშვების უმეტესობას დაზიანებულ ნაწლავს აჭრიან და ჯანმრთელი ნაწლავი ჩამოაქვთ ანუსამდე (ღია ხვრელი უკანა ტანში)

თუ ბავშვის ჯანმრთელობა არ არის დამაკმაყოფილებელი, მას ორი ოპერაცია დასჭირდება. თავდაპირველად წვრილ ნაწლავს მსხილი ნაწლავისგან აცალკევებენ და მუცლის ღრუდან გარეთ გამოაქვთ, ამას სტომა ეწოდება. ამ პროცედურას კი ილეოსტომია (ileostomy). თუ მსხვილ ნაწლავს უცვლიან მიმართულებას მაშინ კოლოსტომია (colostomy) ეწოდება.

განავალი გარეთ სტომადან გამოდის და ჩადის სპეციალურ პარკში. ეს აღდგენის საშუალებას მისცემს ნაწლავს, სანამ დაინიშნება ძირითადი პროცედურა, როდესაც ნაწლავს საბოლოოდ მიაერთებენ.

მთავარი ოპერაცია ორი გზით შეიძლება გაკეთდეს:

• ლაპარასკოპიული, რომლის დროსაც ინსტრუმენტები მუცლის ღრუში პატარა განაკვეთებით შეჰყავთ
• ღია ოპერაცია, რომლის დროსაც ბავშვის მუცელზე დიდ განაკვეთს აკეთებენ.

გაესაუბრეთ ექიმს, რათა გაიგოთ, რომელი ოპერაცია ჯობს, ბავშვისთვის.

 

ოპერაციის თანმხლები რისკები

ოპერაცია რისკის გარეშე არ არსებობს. ამ შემთხვევაშიც, არსებობს იმის მცირე შანსი, რომ:

• ოპერაციის ან მის შემდეგ დაიწყება სისხლდენა
• ნაწლავის შიგთავსი გაჟონავს ბავშვის მუცელში, რამაც შეიძლება სერიოზული ინფექცია (პერიტონიტი) გამოწივიოს, თუ მათ სასწრაფოდ არ გამოიტანენ სტომიდან
• ნაწლავების ახლად გაკეთებული კავშირი შევიწროვდეს.

 

ოპერაციის შემდეგ მომჯობინების პერიოდი

თქვენ ბავშვს ოპერაციის შემდეგ ტკივილ გამაყუჩებელი დასჭირდება. თავიდან წვეთების, შემდეგ კი აბების სახით მისცემენ.

სანამ ნაწლავი მთლიანად აღდგენა, ოპერაციიდან რამდენიმე დღის განმავლობაში, ბავშვს დაუდგავენ წვეთოვანს, საიდანაც მიაწვდიან მკვებავ ნივთიერებებს და წყალს.

სპეციალური დიეტა არ არის საჭირო, მაგრამ აუცილებელია დიდი რაოდენობით სითხის მიღება. ოპერაციის შემდეგ ბავშვი ჩვეულებრივ გამოკეთდება და ნაწლავიც ნორმალურად იფუნქციონირებს. შესაძლოა ცოტა ხნის განმავლობაში, კუჭში გასვლისას ტკივილის შეგრძნება ჰქონდეთ. უკანა ტანის დასამუშავებლად ბავშვების ზეთი გამოიყენეთ. როდესაც შეძლებთ, ეცადეთ, რომ ბავშვი ცოტახანს პამპერსის გარეშე გყავდეთ ჰაერზე.

 

ექნება თუ არა ბავშვს პრობლემები მომავალში?

ოპერაციის შემდეგ ბავშვების უმეტესობის ნაწლავი ჩვეულებრივ ფუნქციონირებს. თუმცა, შესაძლოა ტუალეტის ჩვევებს, ცოტა უფრო გვიან მიჩვიონ.

ზოგიერთს აწუხებს კუჭის შეკრულობა და მათთვის საჭიროა, უჯრედისით მდიდარი საკვები და ლაქსატივები. მკურნალობასთან დაკავშირებით რჩევას ექიმი მოგცემთ. ერთი შესაძლო გართულება ნაწლავის შეუკავებლობაა, რომლის დროსაც ფეკალური მასები უნებურად ჟონავს გარეთ. ეს შესაძლოა თინეიჯერობის ასაკამდე გაგრძელდეს რაც ძალიან სტრესულია. თუ დახმარება გჭირდებათ, წაითხეთ კუჭის მოქმედების შეუკავებლობა ბავშვებში და დაელაპრაკეთ ექიმს.

 

შესაძლო გართულებები

თუ ბავშვს მუცელი გაებერება, უსუნო ან არასასიამოვნო სუნის მქონე დიარეის გარეშე, სასწრაფოდ დაუკავშირდით ექიმს. შესაძლოა მათ ნაწლავის სერიოზული ინფექცია - ენტეროკოლიტი (enterocolitis) ჰქონდეთ, რომელიც ანტიბიოტიკებით სასწრაფო მკურნალბას საჭიროებს. ენტეროკოლიტის სხვა შესაძლოა ნიშნებია უკანა ტანიდან სისხლდენა, ცხელება და პირღებინება.

იშვიათად შესაძლებელია ნაწლავებიის შეერთების ადგილი დავიწროვდს, რაც განმეორებით ოპერაციას საჭიროებს.